في العام 1957، بعد وفاة الآغا خان الثالث أصبح آغا خان الرابع، ورث لقب إمام الإسماعيلية النزارية.

في للعام 1957، منحته الملكة إليزابيث الثانية لقب "صاحب السمو"، وفي العام 1959، منحه شاهنشاه إيران محمد رضا بهلوي - لقب "صاحب السمو الملكي".

في العام 1967 أسس الآغا خان جمعية، و في العام 1976 أسس جائزة الآغا خان للزراعة، في العام 1977 - أسس معهد لدراسة المذهب الإسماعيلي وأنشأ جائزة الآغا خان للعمارة. منذ عام 1983 - وهو مؤسس ورئيس جامعة الآغا خان (باكستان).

ينشأ و يرعى وينفذ الأمير العديد من المشاريع الخيرية في العديد من البلدان، بما في ذلك في دول الاتحاد السوفياتي السابق في آسيا الوسطى. تعمل تحت قيادته منظمة Aga Khan Development Network ، التي تعمل في إطارها عدد من المؤسسات الاجتماعية والاقتصادية والتعليمية والثقافية.

زار الآغا خان مرتين  (في 1995 و 1998) منطقة غورنو باداخشان المستقلة في طاجيكستان، حيث كل السكان أصليين - الإسماعيليين. شكراً بدخشان لتوصيله المساعدات الإنسانية الكبيرة ، وهو أمر مهم بالنسبة للمنطقة. في خوروغ تأسست الجامعة.

بحار، المتزحلق، يتمتع بركوب الخيل. في العام 1960 كان أول من تشارك في تأثيث ساحل الزمرد سردينيا، والتي مع مرور الوقت أصبحت واحدة من المناطق السياحية الأكثر عصرية في العالم.